J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的仍然结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性织物噬性疾病，相似性是IgG4白血病细胞分泌大量增生性浸润，可累及多个系统和内脏，其中IgG4相关性硬化性胆管噬（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的黄疸是梗阻性黄疸，部分病人还可能再次出现便秘、体重减轻和油脂泻等病征。但是IgG4-SC病人的长期预后尚不清楚，因此，本项研究课题旨在对其同步进行研究课题。

研究课题管理人员将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病人的剧情与比率和性取向匹配（1：1比举例）的原发性硬化性胆管噬（PSC）病人同步进行比较。

本项研究课题总共确定了89举例IgG4-SC病人。诊断时的中位比率为67岁，女性为81％，中位随访短时间为5.7年。78名病人做泼尼松治疗以减轻病征，53名病人做多于一种其他免疫抑制剂治疗以减轻病征。在IgG4-SC一组中，有10举例死亡（从诊断到死亡的平均短时间为6.5年）：2举例由于肾衰竭，3举例由于卵巢癌（CCA），5举例由于非锐原因而死亡。PSC一组的11举例病人做了肝移植，而IgG4-SC一组的则没有。与IgG4-SC一组相对于，PSC中锐不良血案（肾衰竭或CCA）的发生率颇高3.4倍（每1000人年的血案：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC一组相对于，IgG4-SC的总生存率常常更颇高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究课题的最后研究课题管理人员总结道：IgG4-SC病人中88％做了免疫抑制类固醇治疗，与比率和性取向正因如此的PSC一组相对于，肾衰竭和CCA的安全性显着降低。

重构引自:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.